난청 유전자는 무엇이 있으며 청력저하가 있으면 무조건해야 하나?

난청 유전자는 무엇이 있는지어떤 특징이 있는지 알아보자

안녕하세요. 포낙보청기 안양범계센터 손재준 원장입니다. 청각학을 전공한 청능사로, 독일 지멘스(현 시그니아), 스위스 소노바(포낙·유니트론) 본사 근무 경험을 바탕으로 청력 재활과 피팅, 사후관리까지 함께 도와드리고 있습니다.

고객님들이 잘 안 들리는 이유가 단순히 나이 때문인지, 어릴 때부터 이어진 체질 같은 것인지, 혹은 가족과 관련이 있는지 궁금해하시는 분들이 있습니다. 오늘은 이 궁금증에 대한 내용을 소개해 드리겠습니다. 1. 청력이 떨어지는 이유는 하나가 아닙니다 듣는 문제가 생기는 이유는 정말 다양합니다. 예를 들면 나이가 들면서 생기는 변화 시끄러운 환경에 오래 노출된 경우 약물 영향 바이러스 감염 태어날 때부터 가지고 있던 원인 이렇게 여러 가지가 있습니다. 즉, 잘 안 들린다고 해서 모두 유전 때문이라고 볼 수는 없습니다. 다만 어릴 때부터 잘 안 들렸던 경우나 가족 중 비슷한 사례가 있는 경우에는 가족력과 관련이 있을 가능성을 더 생각해 볼 수 있습니다.

특히 아기나 어린이의 경우에는 유전 원인이 꽤 큰 비중을 차지합니다. 2. 유전성이라고 하면 어떤 뜻일까요? 유전성과 관련된 듣기 문제는 크게 우성유전과 열성유전으로 설명하는 경우가 많습니다. ① 우성유전 우성유전은 부모 중 한 명에게 원인이 있으면서 자녀에게도 이어질 수 있는 방식입니다. 이 경우에는 자녀에게 전달될 가능성을 보통 50% 정도로 설명합니다.

즉, 가족 안에서 부모, 자녀처럼 세대를 따라 비슷한 청력 저하가 이어지는 모습으로 보일 수 있습니다. ② 열성유전 열성유전은 부모는 겉으로는 잘 듣는 것처럼 보여도, 두 분 다 숨은 원인을 가지고 있을 때 아이에게 나타날 수 있는 방식입니다. 이 경우에는 자녀에게 실제로 나타날 가능성을 보통 25% 정도로 설명합니다.

즉, 가족력이 뚜렷하지 않아 보여도 형제자매 사이에서 갑자기 나타나거나 예상하지 못한 형태로 발견될 수 있습니다. 우성유전은 부모 중 한 명에게서 이어질 수 있는 경우, 열성유전은 부모가 난청이 없어도 둘 다 원인을 가지고 있을 때 아이에게 나타날 수 있는 경우라고 이해하시면 됩니다. 3. 자주 알려진 난청 유전자는 무엇이 있을까요? 유전자 이름은 어렵지만, 너무 깊게 들어가기보다 대표적인 것만 알아두셔도 충분합니다. 유전자명 원인 주요 특징 GJB2 귀안에서 소리 정보를 전달할 때 필요한 단백질(커넥신 26)을 만드는 역할. 소리 전달이 원활하지 않아 선천성 청력저하. 가장 흔한 선천성 유전성 난청 원인 중 하나 SLC26A4 귀안의 이온 균형과 액체 환경을 유지하는 데 중요. 달팽이관이나 전정기관 기능에 문제가 생겨 청력 저하나 어지럼증이 나타날 수 있음. Pendred 증후군, EVA(내림프관 확장)와 관련 MT-RNR1 미토콘드리아와 관련, 특정 항생제(아미노글리코사이드)에 매우 민감하게 반응해 청력 손상 항생제 반응성 청력저하와 관련 OTOF 귀에서 받은 소리를 청신경으로 전달하는 과정에 관여. 소리를 뇌로 전달하는 과정에 문제 유소아 난청, 청각신경병증과 관련 MYO15A 귀 안 유모세포의 구조와 기능 유지. 소리를 감지하는 세포 기능이 떨어져 심한 청력저하의 원인 비증후군성 고도 난청과 관련

4. 그럼 검사는 언제 생각해 볼까요? 아래 같은 경우라면 검사를 한 번 고려해 볼 수 있습니다. 어릴 때부터 잘 안 들렸던 경우 가족 중 비슷한 사례가 있는 경우 이유를 잘 모르겠는데 양쪽 귀가 함께 나빠진 경우 아이 계획과 관련해 미리 확인하고 싶은 경우 의료기관에서 구조 검사와 함께 원인 확인이 필요한 경우 반대로 나이가 들면서 자연스럽게 시작된 경우나 소음 노출 원인이 분명한 경우에는 불필요할 수 있습니다. 즉, 잘 안 들린다고 모두 검사해야 하는 것은 아니지만, 원인을 알고 싶거나 가족 논의가 필요한 경우에는 도움이 될 수 있습니다.

5. 왜 검사가 중요할까요? 이 검사가 중요한 이유는 단순히 “유전이냐 아니냐”만 보는 것이 아니기 때문입니다. 예를 들면 왜 이런 문제가 생겼는지 설명하는 데 도움을 주고 가족에게 설명할 근거가 되고 자녀와 관련된 걱정을 정리하는 데 도움을 주고 앞으로 방향을 잡는 데 도움이 될 수 있습니다.

즉, 이 검사는 단순한 호기심 검사가 아니라 원인과 앞으로의 방향을 정리하는 데 도움이 되는 검사라고 보시는 편이 좋습니다. 마무리하며

청력이 떨어졌다고 무조건 유전자 검사를해야 하는 것은 아닙니다.

모두가 꼭 해야 하는 검사는 아니다 하지만 어릴 때부터 잘 안 들렸거나, 가족력이 있거나, 자녀 계획과 관련한 걱정이 있다면 도움이 될 수 있다 검사 결과는 앞으로의 설명과 준비에 방향을 잡아줄 수 있다. 결국 중요한 것은 혼자 걱정만 하기보다 현재 상태와 가족력, 시작 시기 등을 함께 보고 필요한 경우 의료기관 진료와 연결해서 판단하는 것입니다.

포낙보청기 안양범계센터에서는 청력 상태 설명부터 재활 방향, 필요한 경우 어떤 방향이 도움이 되는지까지 쉽게 말씀 나누며 도와드리고 있습니다. 📍 포낙보청기 공식인증 안양범계센터 📞 031-343-7979 💬 010-4697-8630

함께 읽으면 좋은 글

※ 본 칼럼은 포낙보청기 안양범계센터 전문가의 의견이며, 제품 선택과 청력 관리는 개인의 청력 상태·생활환경에 따라 달라질 수 있습니다. 정확한 상담은 센터 방문 및 청력검사를 통해 안내드립니다.